Lupénka

Lupénka je chronické zánětlivé onemocnění kůže projevující se zarudlými pupínky pokrytými šupinami. Mimo kůži postihuje také klouby. Vyskytuje se u obou pohlaví stejně. Postihuje 2% populace v Evropě. Nejčastěji se objevuje u bělochů, méně u asijské a africké populace. Lupénka se též označuje jako psoriáza, což vychází z řeckého psóra neboli šupina.

Anatomie kůže

Skladba kůže umožňuje co nejlépe vykonávat ochrannou funkci rozhraní mezi organismem a zevním prostředím. Tvoří ji tři základní složky: pokožka, škára a podkožní tuková tkáň. Svrchní tenká vrstva pokožky (epidermis) se skládá z několika vrstev kožních buněk zajišťujících odolnost kůže. Její buňky směrem k povrchu rohovatí a olupují se. Při lupénce je pokožka ztenčená, proto je málo odolná a snadno se podráždí. Buňky pokožky (keratinocyty) se během 28dní přeměňují (ztrácí buněčné struktury) a postupují směrem k povrchu. Nejsvrchnější rohová vrstva tvořená plochými šestiúhelníkovými lamelami se olupuje. Kožní povrch je jemnými vráskami členěn na polygonální (mnohoúhelníková) políčka, jejichž průběh je podmíněn uspořádáním papil škáry. Škára (korium neboli dermis) je vazivová střední vrstva kůže, obsahuje cévy, nervy a přídatné orgány kůže jako mazové či potní žlázy, chlupy, vlasy a nehty. Podkožní tkáň je nejhlubší vrstvou kůže, tvoří ji tuková a vazivová složka.

Lupénka - původ vzniku

Na vzniku lupénky se podílí více faktorů. Působení provokačních faktorů na vrozený podklad vede ke spuštění mechanismu lupénky. Spouštěcími faktory mohou být vnější i vnitřní činitelé.

Z vnitřních činitelů mohou lupénku spustit:

• infekce dýchacích cest či zubů
• hormonální změny v pubertě, po porodu či menopauze
• očkování
• užívání některých léků
• onemocnění jako cukrovka, dna, obezita či nemoci jater
• stres, alkohol, kouření, nedostatek spánku a nepravidelný denní režim

Z vnějších faktorů na vzplanutí lupénky působí:

• poranění
• tření
• střídavý tlak
• prudké změny teploty a klimatu
• chemické podráždění či poleptání kůže

Vznik lupénky mívá genetický podklad, který se přenáší z generace na generaci. Je tudíž typický rodinný výskyt. Zatímco pravděpodobnost vzniku lupénky u běžného jedince je pouze 1 - 2%, při postižení jednoho rodiče je 10 - 20% a u obou rodičů 50%.

Existují dva typy lupénky

• První typ je charakterizován časným vznikem před 40. rokem života, nejčastěji mezi 16. - 22. rokem, tvoří 75% tohoto onemocnění. Je pro něj typický rodinný výskyt, má nepravidelný průběh se sklonem k celotělovému (generalizovanému) výsevu s nutností celkové léčby. Je podmíněn typickými genetickými změnami.
• Druhý typ s pozdním vznikem je objevuje až po 40. roku, nejčastěji mezi 57 - 60 lety. Má mírnější průběh, nedědí se z generace na generaci a postihuje čtvrtinu nemocných.

Lupénka a její mechanismus

Lupénka je zánětlivé onemocnění, v pokožce a škáře probíhá chronický zánět, proto je v organismu přítomno velké množství zánětlivých působků tzv. cytokinů zejména TNF-α. Podkladem lupénky je porucha funkce imunitního systému, kdy se zvýšeně tvoří tyto cytokiny. Jedná se tedy v podstatě o autoimunitní onemocnění. Předpokládá se, že speciální druh bílých krvinek po rozpoznání cizorodé částice (antigenu) putuje do spádové mízní uzliny, kde se funkčně mění a zmnožuje. Pokud se organismus znovu setká s touto částicí, začne tvořit zánětlivé působky. Trvalý zánětlivý stav má vliv na celý organismus, vede ke zvýšenému riziku onemocnění srdce a cév.

Kožní změny při lupénce

Při vzniku psoriázy dochází ke změně kožních buněk pokožky ve smyslu jejich zmožení (hyperplazii) a vývojového rozrůznění (abnormální diferenciaci). Při hyperplazii pokožky se zmnožují některé vrstvy epidermálních buněk, porušuje se kvalita rohovění. Takže i ve svrchních vrstvách kůže jsou buňky, které se normálně nachází hlouběji v pokožce. To je podmíněno zkrácením intervalu postupu kožních buněk směrem k povrchu a jejich odloučení z 28 dní na 4 dny. Dochází k novotvoření cév a kůže je prostoupena zánětlivými buňkami – bílými krvinkami. Nad protaženými papilami škáry ční ztenčená pokožka krytá zmnoženou rohovou vrstvou (hyperkeratózou), která makroskopicky tvoří šupiny.

Lupénka a její příznaky

Lupénka se projevuje vznikem plochých červených pupínků krytých snadno odlučitelnou bělavou šupinou. Velikost šupinek může být bodovitá, kapkovitá, splývat do mincovitých ložisek, rozsáhlých ploch či postihovat celý kožní povrch. Pokud nehtem odloučíte šupinu, odhalí se výrazně ztenčená pokožka tzv. poslední kůžička, která se snadno odstraní dalším pohybem a způsobí kapkovité krvácení. Tento (Auspitzův) fenomén je charakteristickým projevem a ukazuje, jak je u lupénky funkčně změněná a ztenčená pokožka.

Psoriáza se vysévá ve stopách podráždění, např. po poškrabání. Typickou lokalizací projevů jsou místa vystavená tlaku, tedy lokty, kolena a křížová krajina, a kštice. Při postižení oblastí kožních záhybů (třísla, pupek, axily, pod prsy a za ušima) se mluví o obrácené formě lupénky. Onemocnění může být provázeno svěděním. Často je jediným projevem lupénky tzv. dolíčkování nehtů, kdy se na nehtech tvoří bodovité jamky připomínající jakoby obtisknutou hlavičku či špičku špendlíku. Nebo pod nehtem prosvítají žlutavé „olejovité“ skvrny a drolí kůže, až dojde k odloučení nehtového lůžka. U většiny nemocných se projevy lupénky zlepšují nebo i ustupují při pobytu na slunci a v letních měsících.

Vzácnější forma lupénky je charakterizována silně zánětlivými červenými projevy, pouze místy pokrytými šupinami. Tato forma může být celotělová s obrovskými splývajícími ložisky, kdy se v akutní fázi projevuje celkovými příznaky a postižením sliznice úst. Obrovská odhalená plocha kůže představuje zvýšené riziko celotělové infekce tzv. sepse.

Lupénka - diagnostika

Lupénku odhalí váš praktický lékař na základě typických příznaků - plochých červených pupínků pokrytých šupinou na loktech, kolenou, křížové krajině nebo ve vlasech či dolíčkovaných nehtů. Nemocní s lehkou formou lupenky by měli být pravidelně sledováni u kožního lékaře, dermatologa. Ten také může při nejasnostech odebrat vzorek kůže, který se mikroskopicky vyšetří. Těžké formy s podáváním imunosupresiv či biologické léčby jsou určeny pro speciální centra.

Lupénka a její léčba

V léčbě lupénky se nejčastěji používá lokální terapie, případně v kombinaci se světloléčbou. Při závažnějších projevech a kloubním postižení se přidává léčba systémová a nakonec biologická. Pro úspěšnou léčbu je vhodný psychický a fyzický klid, působení slunečních paprsků, dodržování zásad správné životosprávy a vyhýbání se provokačním faktorům.

Dieta při lupénce

Neexistuje speciální dieta, která by vedla k vyléčení lupénky. U obézních pacientů je vhodná redukční dieta, u akutních stavů nedráždivá strava. Trávicí systém obsahuje i buňky imunitního systému. Pokud tedy trávicí systém přetěžujeme nevhodnou stravou, vede to k aktivaci imunitního systému, což může způsobit vzplanutí lupénky. Obecně se doporučuje zdravý jídelníček, který je bohatý na dostatek vitamínů, minerálních látek a stopových prvků. Vyhýbejte se ve větším množství konzumaci tučných potravin, uzenin, tučných mas, příliš kořeněná jídla, ostré a pikantní pochutiny (chipsy, oříšky atd.). Dále je třeba dodržovat pitný režim, minimálně dva litry tekutin, nejlépe neslazených nápojů jako je voda, ovocné čaje, minerálky, ředěné džusy.

Lokální léčba lupénky

Ve většině případů onemocnění postačí lokální terapie. Před každým zevním ošetřením či ozařováním je vhodná sprcha či koupel. Koupele mohou být solné, dehtové, sirné, olejové, bylinné, otrubové či škrobové. Základ úspěšné lokální léčby tvoří aplikace keratolytik odstraňujících nánosy šupin a umožňující lepší průnik účinných látek. Nejčastěji se používá 5 – 10 % salicylová kyselina v bílé vazelíně, oleji či lotiu do vlasů. Může se kombinovat s další keratolytickou látkou močovinou v 5-10% koncentraci. Ambulantně se nyní nejčastěji používají lokální kortikoidové masti nebo deriváty vitamínu D3 (Daivonex, Silkis mast, Curatoderm). Ty zabraňují nadměrnému množení kožních buněk a ovlivňují imunitní pochody. Jedná se o bezpečné preparáty, které bohužel u části nemocných ztrácí účinek. Méně často se používají lokální retinoly např. tazaroten (Tazarac), jež udržuje i po zastavení léčby klidové stádium až po dobu 16 týdnů. Tradičně je účinný kamenouhelný dehet a ditranol, syntetický dehtový derivát. Obsahují je preparáty jako Ichtoxyl, Pityol, Unguentum ichthamoli, Saloxyl, Polytar či Delatar mast. Nevýhodou je snadné podráždění kůže, dočasné tmavé zabarvení a zanechání skvrn na oděvu i nábytku. Zpravidla se kombinuje kyselina salicylová ve vazelíně, která odstraní šupiny, zlepšuje průnik a působí jako konzervant, s následnou aplikací dehtové masti. V akutní fázi má protizánětlivý účinek zinková pasta nebo lokální kortikoidy. V klidovém stádiu jsou vhodné změkčující promazávající masti tzv. emoliencia.

Světloléčba lupénky

Světloléčba (fototerapie) je v léčbě lupénky hojně využívaná. Ultrafialové záření zabraňuje nadměrnému množení buněk, potlačuje imunitní pochody, působí protisvědivě a psychoterapeuticky. V akutní fázi se ozařovat UV zářením nemůže, protože by došlo k podráždění pokožky a vzniku celotělového zarudnutí kůže. V chronické fázi je fototerapie vhodná.  UV záření příznivě působí jednak ve své přirozené formě při přímořských pobytech. Nebo se využívá UVB a UVA záření vydávané různými zářiči. Nejlepší účinek má úzkospektré UVB záření o vlnové dálce 311nm. Léčbu ultrafialovým světlem je možné provádět ozařováním celého těla nebo jeho části (včetně nepostižené kůže) nebo cíleně, ozařováním pouze chorobných ložisek. Při ozařování nepostižené kůže jsou tato místa vystavena riziku vzniku kožních nádorů. Léčba se provádí 2-3 x týdně během prvního měsíce, poté jednou týdně. K úplnému zhojení ložisek lupénky stačí 1 - 15 ozáření, a to v závislosti na typu lupénky.

Existuje PUVA metoda, při které se perorálně či lokálně ve formě koupele, roztoku či krému aplikují fotosenzibilizující látky – psoraleny (Oxsoralen) a následně UVA záření. Psoraleny zabraňují nadměrnému množení kožních buněk a potlačují imunitní pochody. Rovněž kombinace účinku dehtu s UV zářením vede ke znásobení účinků obou metod.

Lupénka a systémová léčba

U těžších forem lupénky s rozsáhlejšími či výrazně omezujícími projevy je nutná systémová léčba. Takových je asi 25% nemocných. U nás se nejčastěji používají retinoidy, konkrétně acitretin (Neotigason). Tyto deriváty vitamínu A působí protizánětlivě, urychlují diferenciaci kožních buněk a příznivě ovlivňují imunitu. Po celou dobu léčby a ještě 2 roky po vysazení musí ženy užívat hormonální antikoncepci, protože retinoidy působí teratogeně (narušuje vývoj orgánů nebo jejich funkce během nitroděložního života). Kombinace retinoidů a PUVA terapie vede k umocnění účinku a tudíž možnosti podávání nižších dávek. Dále se uplatňují léky potlačující imunitu tzv. imunosupresiva, zejména metotrexát a cyklosporin A. Při dlouhodobém podávání systémových léků vznikají závažnější vedlejší účinky, proto je doporučováno po určitém období vyměnit jednu léčbu za druhou.

Biologická léčba lupénky

U nejzávažnějších projevů a neúčinnosti předchozí léčba se nově začala podávat léčba biologická. Snaží se zasáhnout do chybných (patologických) imunologických mechanismů, které udržují a zhoršují průběh zánětlivého onemocnění. Léčba spočívá v podávání protilátek proti zánětlivým bílkovinám tzv. cytokinům (převážně TNF-α) nebo speciální bílých krvinkám (T-lymfocytům), jež se podílejí na rozvoji a udržování zánětlivého procesu. Jedná se v podstatě o imunosupresivní léčbu tlumící imunitní odpověď. V České republice jsou pro léčbu lupénky registrovány tyto přípravky: Raptiva, Enbrel, Remicade a Humira. Protože se jedná o velmi drahé léky (měsíční léčba stojí 30 000Kč), jejich podávání probíhá pouze ve speciálních centrech. Biologická léčba výrazně zlepšuje kvalitu života.

Léčba kloubních projevů

Hlavním cílem je potlačení kloubního zánětu a zachování funkce kloubu. Nesteroidní analgetika jako Ibuprofen, Ibalgin, Diclofenak či Veral působí protizánětlivě. V aktivním stádiu by měla být podávána v plné dávce, po stabilizaci podle potřeby. U progredujících forem se používají antirevmatické léky modifikující chorobu, které působí protizánětlivě a zpomalují progresi onemocnění. Patří sem Sulfasalazin, Metotrexát či Cyklosporin, případně jejich kombinaci. Systémové podávání kortikoidů se nedoporučuje, protože po vysazení dochází k časnému relapsu. Lokální aplikace kortikoidů do kloubní štěrbiny však funguje výborně. Při přetrvávající aktivitě a neúčinnosti dosavadní léčby je možné využít biologickou léčbu.

Lupénka - prevence

Zabránit vzniku lupénky v podstatě nejde. Jedinou možností by bylo nedoporučovat rodičovství tam, kde mají oba rodiče genetickou zátěž, což je nepřípustné. Lze však zabránit vzniku recidiv lupénky:

• Pravidelně provádějte udržovací terapii spočívající v promazávání kůže a užívání léčebné kosmetiky jako dehtových šampónů.
• Snažte se bránit působení provokačních faktorů.
• Dodržujete zdravý životní styl s dostatkem spánku, fyzické aktivity a zdravou dietou.
• Vyhýbejte se stresovým situacím, relaxujte.
• Omezte alkohol a nekuřte.Bylo zjištěno, že kouření zvyšuje riziko rozvoje lupénky a že čím silnější kuřáci, tím větší riziko.
• Předcházejte vzniku infekcí, a pokud onemocníte, zůstaňte doma a pořádně se vyléčte.
• Nutnou prevencí je dostatečný příjem tekutin a správná vlhkost vzduchu doma i v práci.

Doporučení při lupénce

Pokud se vám podaří identifikovat faktory, které vyvolávají zhoršení příznaků lupénky, pokuste se jich vyvarovat. Psychická zátěž je jedním z nejčastějších spouštěčů lupénky a dokáže velmi výrazně ovlivňovat její stav. Negativní projevy psychiky mají vliv na imunitní systém, který zhoršuje průběh onemocnění. Naučte se řešit stresové situace a problémy, např. si pohovořte s partnerem, rodinou, přáteli nebo vyhledejte pomoc specialistů.

Osoby s lupénkou jsou rovněž omezeni při volbě povolání. Nedoporučují se profese s velkou psychickou zátěží a zároveň povolání, kde dochází ke každodennímu styku kůže s chemikáliemi a dezinfekcí, saponáty. Není vhodná práce v chladném, prašném či vlhkém provozu.

Protože je kůže zvýšeně citlivá a často se olupuje, noste oblečení z přírodních materiálů, hlavně bavlny, vždy volných střihů, pohodlné, aby kůže nebyla zbytečně drážděna tlakem a třením látky. Na oblečení světlých barev a drobných vzorů nebudou tak vidět případné šupinky kůže.